血色病是什么
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第一:血色病(HC)又叫遗传性血色病(HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病。由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。
第二:血色病也称原发性血色病、血色病或原发性铁过量,其基本发病机制为组织器官内铁过度沉积导致细胞病变,通常累及肝脏、胰腺及心脏,从而表现为肝硬化、糖尿病及心脏病等严重并发症。
第三:血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病,由于过多的铁质沉着在脏器组织所致,引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍,临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着,内分泌紊乱、心脏和关节病变。
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