作文档>知识百科>健康>常见疾病

什么是遗传性障碍性贫血?

更新时间:

再生障碍性贫血这种疾病虽然病因是不明确的,但是一般认为这种类型的疾病是有很多的诱发因素的。举个例子,比如说长期不良的生活习惯、环境污染、辐射等等这些因素都有可能是其诱因。因此我们适当地了解遗传性障碍性贫血也是有所必要的。接下来就让我为大家简要地介绍一下究竟什么是遗传性障碍性贫血。

先天性再生障碍性贫血----又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。

骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。

干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。

骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。

再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。

再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。

怎么样,对于这个病症的定义是不是有一定的初步了解呢?希望这些信息能够对朋友们起到一定的作用。同时也更希望患有这种疾病的朋友们可以如愿以偿早日康复!


什么是遗传性障碍性贫血?相关文章:

什么是遗传性障碍性贫血?

再生障碍性贫血这种疾病虽然病因是不明确的,但是一般认为这种类型的疾病是有很多的诱发因素的。举个例子,比如说长期不良的生活习惯、环境污染、辐射等等这些因素都有可能...
推荐度:
点击下载文档文档为doc格式

精选图文