小儿重症肌无力

重症肌无力，是一种常见的精神疾病，小儿重症肌无力也很常见的婴幼儿疾病，可能是由于遗传基因或病毒引起的，是一种自身免疫性疾病，其发病的原因有很多，是我们都不怎么了解的，我们只是了解有这么一种病，却不知道，其发病原因，症状以及治疗方法等具体的事宜。

为了让我们的孩子，能健康的成长，作为家长的我们就需要了解各种婴幼儿易得的疾病，了解其症状，原因以及发病的治疗法案，以便能更好地做到预防和急救，今天，就一起了解一下重症肌无力吧！

诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别

1.肌无力危象的鉴别

诊断重症肌无力患者可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象，两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭，前者常有感染，创伤，精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现，如苍白，多汗，腹泻，肌颤，瞳孔缩小，皮肤湿冷等，鉴别困难时可行腾喜龙试验，若用药后症状改善则为肌无力危象，反之则考虑为胆碱能危象。

2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别

(1)周期性瘫痪 常在夜间发病，醒来时发现四肢无力，发病时血钾低，心电图出现U波，每次发病持续数天，补钾治疗有效。

(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病 病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。

(3)脊髓炎 有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪，横截型感觉障碍及排尿障碍)。

3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别

(1)动眼神经麻痹 麻痹侧除上睑下垂外，还可见瞳孔散大，眼球向上，下及内收运动受限，见于神经炎或颅内动脉瘤。

(2)多发性肌炎 四肢近端肌无力，肌痛，肌酶升高，肌活体组织检查有炎症细胞浸润。

(3)肌营养不良 缓慢进行性肢体无力，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛，腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。

(4)线粒体肌病 骨骼肌极度不能耐受疲劳，症状复杂多样，血乳酸升高，肌活体组织检查可见不整红边纤维，电镜示异常线粒体。

(5)糖原贮积病其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力，可出现呼吸肌麻痹，易误诊，肌活体组织检PAS染色可见糖原积累，有家族史。

(6)癌性肌无力 主要多见于年老患者小细胞肺癌，肢体无力，活动后缓解，高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。

(7)运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力，体征不明显，鉴别不易，若出现肌萎缩，肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。

并发症

当肌无力病者因呼吸，吞咽困难而不能维持基本生活，生命体征时，称为肌无力危象，发生率约占肌无力总数的9.8%～26.7%。重症肌无力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，少数可伴有类风湿关节炎，红斑狼疮和自体溶血性贫血等。

治疗

1.抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。

胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。

辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

2.免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

(1)皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。

(2)其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

3.胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于：

(1)全身型MG 药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。

(3)儿童眼肌型患者 手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。

4.血浆置换及其他疗法

血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等，有助于病情缓解，用于抢救危象，可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素等，价格昂贵。

5.人血丙种球蛋白

用大剂量人血丙种球蛋白静脉滴注，连用5天。治疗病情严重全身型MG患者，迅速扭转危象，或用于手术前准备，安全有效。用后需及时加用其他治疗。

6.避免应用加重肌无力的药物

包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛尔、苯妥英钠等。

7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗

儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发证是抢救成功的关键。发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药，可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。

8.放射治疗

至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法。被称做是"非手术的手术治疗"。适用于：

(1)MG药物疗效不明显者，最好于发病2～3年内及早放射治疗。

(2)巨大或多个胸腺瘤，无法手术或作为术前准备治疗。

(3)恶性肿瘤术后追加放射治疗。

以上就是重症肌无力的治疗方法与鉴别症状，家长朋友们可以做一个初步的了解，以防自己的孩子患有重症肌无力是可以用地上，婴幼儿的疾病的还有很多，广大家长朋友们可以自己对其他的疾病做一些了解。

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