淋巴浆细胞样淋巴瘤的治疗方法有哪些

淋巴浆细胞样淋巴瘤疾病也是淋巴瘤的一种，淋巴瘤的类型有很多种，淋巴浆细胞样淋巴瘤是一种比较严重的淋巴瘤疾病，这样的疾病最大的症状就是淋巴处会有结节，但是结节一般不会引起疼痛，也不会有什么瘙痒的现象，所以很多人成为了恶性的肿瘤都不知道自己到底是怎么回事，那么这个淋巴浆细胞样淋巴瘤到底该如何来治疗呢？

淋巴浆细胞淋巴瘤，这是一种病情比较复杂的肿瘤性疾病，病情的发病一般都是集中于淋巴浆细胞里面的，肿瘤如果是良性的话，是可以通过药物缓解进行治疗的。但是如果是病情恶化比较快，是一种癌变的肿瘤的话，就应该采用手术切除肿瘤组织的方法进行治疗了，平时在饮食的时候也是需要注意的。尤其是不可以吃一些刺激的食物，应该注意多休息饮食清淡比较好。

治疗的适应症包括：出现副蛋白不良效应的临床表现如，高粘滞综合症：神经病变和眼病变;周围神经病变;淀粉样变性病;有症状的冷球蛋白血症;血液学抑制(血红蛋白<10 g/dl 或血小板计数<100 · 109/l) ;进展为高度恶性的淋巴瘤;出现全身症状[15]。

(1)烷化剂

苯丁酸氮芥(瘤可宁)单用或联合强的松龙一直是治疗LPL/WM的一线方案。根据疗效标准反应率大约60%，中位生存时间大约60个月。最近的研究表明瘤可宁每日给药与间隔6周用药1周，有效率无差异。合适的治疗持续时间尚不清楚。环磷酰胺单独或联合用药也有效，但缺乏与瘤可宁对比的资料。

对于联合化疗作为LPL/WM的 最初治疗，若干II 期研究正在进行，但是尚缺乏证据表明联合化疗优于烷化剂。

(2)嘌呤类似物

氟达拉滨作为最初治疗的反应率为38%-100%。在一个单中心II期研究中，应用氟达拉滨四周期化疗有效的患者，继续接受四周期化疗可获得38%的总反应率 (ORR)和3%的完全缓解率[19]。如同在慢性淋巴细胞性白血病(CLL)观察到的一样，应用氟达拉滨缓解>1年的患者，病情进展时再应用仍然有效。大规模单中心研究评估氟达拉滨对未治疗和先前治疗过患者，疗效无明显差异。在一些小规模的应用克拉屈滨(2-氯脱氧腺苷)的研究中，大多数患者接受了2-4疗程，治疗反应率为55%-100%。应用克拉屈滨后，反应可发生在治疗开始后的1个月，然而在接受4-8周期氟达拉滨治疗的182例患者中17%延迟至6个月以上。

嘌呤类似物的中位反应持续时间为13-41月。毒性作用主要是血液学的抑制，60% 患者发生3度中性粒细胞减少。长期使用可导致淋巴细胞减少， 特别是CD4+ 、CD8+ T 淋巴细胞持续缺失。

氟达拉滨和克拉屈滨对于那些对烷化剂原发耐药或复发的患者是有效的。一项多中心随机研究，比较氟达拉滨和CAP在92例应用烷化剂复发和难治的患者中的作用，结果表明氟达拉滨有较高的反应率(30% vs. 11%)和较长的反应持续时间时间(19 months vs. 3 months)。尽管中位生存时间没有差异，在生存质量方面还是有益。

(3)单克隆抗体

抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(rituxim ab)治疗LPL/WM的反应率为20%-50%。对于先前未治疗的患者，中位反应时间较长。大约30% 的患者用美罗华初始治疗后不久血清IgM 会瞬间升高，可能持续4个月，机制尚未明了，但这并不影响治疗，多数患者12周以后血清IgM 将会降到基础水平。因此对有高粘滞症状或IgM>40g/l的患者应谨慎使用。美罗华联合化疗正处于积极的研究之中。有报道在未治疗患者，接受克拉屈滨、环磷酰胺联用或不联用利妥昔单抗总反应率分别为93%和89%。最新研究表明美罗华联合CHOP 方案对于部分难治或复发的WM 患者有效 。

也有一些初步的资料显示抗CD52单克隆抗体阿仑单抗(CAMPATH-1H)在LPL/WM治疗中的作用。由WM 临床试验小组正在进行的研究中， 7 例患者接受阿仑单抗治疗， 其中2 例先前已接受过其他治疗， 结果7 例中6 例获得反应， 3 例反应较小， 3 例获得完全反应。毒性反应主要为可逆的Ⅲ/Ⅳ级血小板减少， 粒细胞减少， 其中1 例患者出现长期的全血细胞减少。

(4)血浆置换

血浆置换是指采用等量平衡盐、低分子右旋糖酐液、20% 白蛋白作替代液进行置换，对迅速减少高粘滞综合症患者的循环IgM水平非常有效。但是它的作用是短暂的，应该配合系统化疗来杀伤恶性增殖的淋巴样浆细胞， 以抑制单克隆IgM 生成。对于耐药的患者可作为长期的治疗。

对于这个淋巴浆细胞样淋巴瘤疾病的治疗一定要注意了，平时要注意好自己的生活质量，平时还要记得做好相应的疾病护理，避免自己的心情不好，因为这个是在治疗肿瘤疾病，很多心情不好的肿瘤患者最终都不会有很好的治疗效果，所以说要放松好自己的心态来积极的面对疾病做治疗。

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