系统性进行性硬化症表现有哪些

我们都知道不论是男性的肌肤还是男性的肌肤都是比较柔软的，而且非常薄，轻易就可以划破。皮肤也很容易受到外界因素的影响而出现问题，比如皮肤疾病就是一类皮肤问题。一旦患上皮肤病，除了治疗之外，并不能自愈。那么，系统性进行性硬化症是什么疾病？症状具体都有哪些呢？

系统性进行性硬化症就是临床上多见的硬皮症。

硬皮症的症状：

1.皮肤表现

早期手，指肿胀，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累较少，肿胀期可持续几星期，几个月，甚至更长时间，水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬，增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿，硬化和萎缩3期。

(1)水肿期(edematous

phase)：表现为皮肤变厚，绷紧，皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失，在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指，手背和面部，以后向上肢，颈，肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。

(2)硬化期(indurative

phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指，手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起，面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短，可出现溃疡，可产生手指屈伸受限，胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

(3)萎缩期(atrophic

phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

2.雷诺现象

(1)硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础，当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白，继而发绀的变化，刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木，烧灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds

phenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary

Raynauds phenomenon)，前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)，有雷诺现象的病人50%为原发性，典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性，原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。

对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，如有雷诺现象者不具有指凹陷，溃疡，坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病，如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。

(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现，与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度，同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟。

3.肌肉，关节及骨病变

(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛，肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状，晚期还可出现肌肉萎缩，一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩，弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指，腕，肘关节较多见，另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用，当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高，肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动，肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润，肌纤维变性，萎缩或纤维化。

(2)关节炎：关节炎多发生在手指，腕，膝，踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状，病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致，这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳，约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

(3)骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端，指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化，关节间隙变窄，骨侵蚀及关节强直较少见。

我们应该在平时注意自己的个人卫生，应该及时的去除感染病灶，多多锻炼自己的身体，努力让自己免疫力得到增强。讲究生活有规律，有节奏，注重劳逸结合，保持自己的申请舒畅，尽量让自己不收到精神方面的任何刺激。这是预防硬皮病必须要做到的。

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