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先天性免疫缺陷 免疫缺陷是什么意思

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相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧,先天性免疫缺陷是什么呢,先天性免疫缺陷症状都有哪些呢?先天免疫缺陷能活多久呢,今天就给大家详细介绍一下究竟免疫缺陷是什么情况,该怎么治疗患上了免疫缺陷的宝宝呢?

什么是先天性免疫缺陷,宝宝免疫缺陷的表现

所谓免疫缺陷,是指机体免疫系统某些方面因素,由于先天发育不全,或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征,称为免疫缺陷病。

小儿免疫缺陷病一般可分为两种,一种是先天性免疫缺陷病,这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒,并通过胎盘引起胎儿的宫内感染,从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。

另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下,这称为继发性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向,患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下,容易反复出现各种系统的感染,其中以呼吸系统感染最为常见。

此外,也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小,病情越重,抗生素治疗效果欠佳,治疗难度较大。

先天性免疫缺陷病的临床表现

1.感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病情也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物,如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感,这种类型的感染称为机会性感染。

2.恶性肿瘤

世界卫生组织(WHO)报告,原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。

3.伴发自身免疫病

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率为0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。

4.多系统受累和症状的多变性

在临床和病理表现上,免疫缺陷是高度异质性的,不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起,因此症状各异,而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等,并出现相应功能障碍的症状。

5.遗传倾向性

多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传。

免疫缺陷病迹象

人体内的免疫系统有三大功能:一是防卫感染;二是识别自身、清除异己、维持稳定;三是免疫监视、防止失控。而免疫系统的缺陷必然会造成这些功能分别或同时发生故障。

“活疫苗就等于模拟了一次潜在的感染,自然感染后,机体的免疫功能就产生了;另外一些多糖或者蛋白质制成的灭活疫苗,它们对某个免疫细胞有特异性的刺激功能,这些细胞能够产生抗体或者细胞免疫,再次接触到这种细菌的时候,细胞就会大量分泌这种抗体,杀灭细菌,由于减活疫苗本身还残存有一些毒性,免疫缺陷病的孩子无法抵抗,很容易发生感染。”陈同辛说。

那原发性免疫缺陷是否可以被提早发现?陈同辛说,患原发性免疫缺陷病的孩子防卫感染的能力明显降低,但感染的表现情况与普通感染不同,具有反复、严重、持久的特点,并且大多感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体。

大约40%的孩子1岁以内就有感染表现,如T细胞缺陷和联合免疫缺陷病在出生后不久即发病。以抗体缺陷为主者,在六个月内,靠胎儿期从母体得到的抗体保持免疫力,一般在出生后六个月原有抗体耗竭时就易遭感染。一般而言,抗体缺陷时孩子易发生化脓性球菌感染,T细胞缺陷时则易发生病毒或结核杆菌、沙门菌属等胞内菌感染,也易发生真菌和寄生虫感染。补体成分缺陷者易感染革兰阴性球菌,尤其是奈瑟菌属。

B细胞缺陷,包括先天性无丙种球蛋白血症和常见变异型免疫缺陷等疾病。这些疾病患儿不能服用脊髓灰质炎病毒减毒活疫苗,即糖丸。

此外,患儿还应该避免与刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体接触,因为后者的肠道可排除病毒,可能造成病毒的间接感染。

T细胞缺陷,包括单纯T细胞缺陷和联合免疫缺陷,如Digeorge综合征、T细胞受体缺陷、MHC II类分子缺陷、重症联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAp-70缺陷等。T细胞缺陷的患儿严禁接种减毒活疫苗,如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等,而只能接种灭活的疫苗。

吞噬细胞缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞黏附分子缺陷。这类疾病患儿严禁接种卡介苗。

其他原发性免疫缺陷也要引起重视,比如干扰素- 和IL-12是宿主抗细胞内细菌感染的主要效应性细胞因子,因此干扰素- 受体缺陷、IL-12和IL-12受体缺陷的患儿严禁接种卡介苗,否则会造成卡介苗接种引起的播散性感染。

除了上述免疫缺陷病,还有一些原因可能造成孩子免疫功能低下。

结语:宝宝的健康是父母最牵挂的事情,但是很多的宝宝从出生开始就缠上了病痛!先天性免疫缺陷是一种非常恐怖的病症,希望上述介绍的这些能够帮助大家更深刻的认识,平时多多了解这些疾病常识,对照顾宝宝还是很有帮助的哦!


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