两性畸形症状有哪些？“阴阳人”性别谁作主！

医学上称外生殖器出现两性畸形，便会出现阴阳人，这是怀孕时雄激素刺激所致。可将两性畸形分为以下3类：女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。两性畸形的症状有哪些呢？“阴阳人”性别谁作主！

(一)女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)

染色体核型为46，XX，生殖腺为卵巢，子宫、宫颈、阴道均存在，但外生殖器呈现男性化表现，阴蒂粗大，阴唇联合成阴囊状。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致，也可能是非肾上腺来源，

先天性肾上腺皮质增生症系常染色体隐性遗传病，由于胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺陷，导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增多。皮质醇不足，可反馈性使ACTH升高，引起肾上腺皮质网状带增生、肥大;雄激素过多引起女婴男性化，且生后随婴儿长大，男性化性征日趋明显。孕妇孕期服用具有雄激素类药物，如人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等均有不同程度雄激素作用，孕期服用或服药过程中受孕，可导致女胎外生殖器男性化，但程度较先天性肾上腺皮质增生轻。

(二)男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)

即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征，又称为睾丸女性化综合征。患者染色体核型为46，XY，生殖腺为睾丸，外生殖器为女性型，无子宫。可分为两类。

1.完全性雄激素不敏感综合征 亦称睾丸女性化综合征。是最常见的男性假两性畸形，为X伴性隐性遗传、核型为46.XY，性腺为睾丸并能分泌睾酮，但由于靶细胞雄激素受体合成障碍，靶器宫对雄激素不起反应，影响了性器宫始基向男性方向发展，外生殖器转向女性型。青春期后出现乳房发育，阴毛、腋毛稀少或缺如。无子宫和输卵管.阴道呈盲端，性腺常位于腹股沟或腹腔内，有时可降至大阴唇。睾丸外观尚正常，呈幼稚型。

2.不完全性雄激素不敏感综合征 较少见。细胞的雄激素受体部分缺乏，出现不完全男性化，导致性别难以分辨。多数体态及表型属女性，核型为46，XY.有睾丸，常位于腹腔内或腹股沟区域。外生殖器多有两性畸形，表现为不同程度的阴蒂增大或为短小阴茎，阴道短浅，呈盲端，青春期开始后可出现阴毛、腋毛增多和阴蒂继续增大等男性化表现。

(三)真两性畸形

真两性畸形患者体内同时具有男、女两种性腺，但发育不全，以卵睾为多。外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，以男性型多见，约占2/3。染色体核型以46： XX最常见，其他核型有46XX/46XY嵌合型，46，XY少见。外生殖器呈男性表现者常见隐睾及尿道下裂，外生殖器呈女性型者常伴有阴蒂肥大。青春期后乳房发育，大多有发育不全的子宫，少数可无子宫，一半以上有月经或周期性血尿。

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