儿童系统性硬化症是怎么回事？

孩子是每个家长心中的珍宝，所以，在很多的时候，孩子只要一生病，家长心中就会非常的难受，甚至于想让孩子的疾病都发生在自己的身上。有这样一种病，叫做儿童系统性硬化症，这是一种什么病呢？我相信很多家长都非常的好奇，那么今天我就给大家简单介绍一下吧。希望会对大家有用！

在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：

(1)弥漫性硬皮病

较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

(2)肢端硬化症

本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好，10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.

(3) 重叠综合征弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

(4)无皮肤硬化的系统性硬化症

本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1% 。

硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

其实很多时候，孩子的一些疾病不是说只要我们家长注意就可以的，有些时候，还需要我们孩子自己的注意，所以我建议家长培养孩子能够自己解决事情的能力，只有这样，家长才能放心！

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